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严肃科普:吸血鬼其实不吸血
传说东方有僵尸先生,西方有吸血鬼伯爵。 虽然吸血鬼名字里面有个 “ 鬼 ” 字,但大部分影视题材里面,他们要么优雅尊贵长得好看,要么富得流油,如果不是因为吸血,肯定个个都是钻石王老五。。。 《 吸血鬼日记 》 男神我一眨眼,你就会错过我的脸 但国产电影教育了我,吸血鬼的成色其实跟剧组的成色有关。 因为一切关于吸血鬼的形象,都是被编出来的。 这世界上根本就没有吸血鬼。 现存为数不多的文献记载,最早的 “ 吸血鬼 ” 出自欧洲历史上的一个著名人物,罗马尼亚的弗拉德三世 ( Vlad III. Drăculea ),他的名字也是德古拉的来源。据说这位朋友因为极度的残暴出名,他的兴趣是将战俘当人肉串烧放在面前进食,不仅不会感到反胃反而食欲大增。 男神我一眨眼,你就会。。。看见我坐你对面吃饭 当然,上面这位朋友主要是因为嗜血残暴的性格被人们妖魔化了,吸血鬼的传说真正流传开来的起源,主要是当时一种十分罕见的遗传病:先天性卟啉症( Congenital Porphyria )。 考虑到大家睡眠质量,建议不要大晚上搜索先天性卟啉症 卟啉症是一种血液疾病。它有很多种类型,杆性血卟啉病、皮肤卟啉病等等。但是他们都有一个共同的病理机制,那就是血红素合成障碍。 血红素合成一共有 8 个生化步骤,任何一个步骤如果出了差错,就会导致血红素的合成受到阻碍。然后这个中间产物,也就是卟啉类的物质,会因此积累到很高的浓度。 插播:3分钟了解罕见病-血卟啉症 血红素是血红蛋白重要部分,而血红素障碍就会导致贫血。而阳光中的紫外线正好会激活皮肤中过渡累积的卟啉物质,会让患者皮肤起泡、溃烂。所以患者只能夜间出门。 而且卟(bǔ)啉(lín)被紫外线刺激后产生的毒素,会让牙龈萎缩,看起来牙齿又长又尖。四肢的关节也会僵硬变形。 不过,这种病状是可以通过输血缓解的,输血带来的额外血红素可以较低卟啉类物质的堆积。 同时有意思的是,血红素是可以通过肠道吸收的。 所以理论上来说,吸血真的可以缓解症状,但患者其实并不会有所谓吸血鬼那种不吸血就浑身难受的感觉。 患者的贫血,和怕光症状。再加上看起来极具攻击性的牙齿。在科学不发达的时代,因为人以讹传讹,被当作了不死僵尸而且会吸人血的怪物。 甚至当时有些庸医,在卟啉病患者昏阙后误以为病人已经死了。人还没咽气呢,就被草草装进棺材准备入土为安了。 所谓吸血鬼是不死之身能复活,也是从这里以讹传讹出来的。 之前提到的弗拉德三世,因为他古怪的癖好残暴的性格,以及当时罕见的遗传病。在医疗技术不发达的中世纪,就被人脑补成了吸血鬼中的大 BOSS,写成了各种小说,现代还拍成了电影。 虽然吸血鬼在很多影视中被美化,但是卟啉症病人的生活是很痛苦的,所以即使患上卟啉症,也不会像吸血鬼一样风流倜傥还多金。 毕竟,童话里都是骗人的。 患上卟啉症的很大一部分原因,是由于基因缺陷 ( Gene Defect ) 引起的。基因缺陷代表由于某种原因( 例如苷酸的缺失或突变 ) 导致基因不能行使正常功能的现象。 基因缺陷主要由于 DNA 内的分子内碱基排练顺序发生改变,或者组合发生了改变,导致遗传了错误的信息,不能合成正常功能的酶或者蛋白质。而先天性卟啉症形成的原因,是因为血红素合成需要 8 个步骤,也就是 8 种酶:ALAD,ALAS2,CPOX,FECH 等。这其中任何一个基因功能发生缺失,都会导致卟啉症。 简单的来说,基因是承载生物遗传的蛋白质序列编码组成,一步错,步步错。 这个组成有多大呢? 人类大概有 19000~22000 个基因。这个基数很大,但是正常情况是不会出错的。不过人的基因会受到外界影响,然后留下遗传信息。先天性卟啉病就是其中一种。 因为卟啉病十分罕见,以目前现有的医疗技术,是没有特别好的治愈方法的。很多遗传病也是如此,现有的医学还无法完全开拓基因这个领域。 基因的多样性决定了人与人之间的不同,人体也有很多奥秘等着我们去发掘。虽然无法完全了解基因。
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